Синдром персистенции мюллеровых протоков у ребенка с паховоЙ грыжей и крипторхизмом.



2 

Синдром персистенции мюллеровых протоков у ребенка с паховоЙ грыжей и крипторхизмом.

Окулов А.Б., Бровин Д.Н., Мираков К.К., Поварнин О.Я., Володько Е.А.

Среди нарушений дифференцировки пола одним из наиболее ред­ких вариантов можно считать синд­ром персистенции мюллеровых протоков (описано около 100 случа­ев), относящийся к группе ложного мужского гермафродитизма и клини­чески проявляющий себя наличием матки, влагалищного отростка урогенитального синуса и маточных труб у лиц мужского пола [1]. Данная ситуа­ция, как правило, сочетается с крипторхизмом и паховой грыжей. При этом у пациентов нет признаков не­достаточной андрогенизации во внутриутробном периоде: каверноз­ные тела, головка, уретра развиты правильно, по мужскому типу. Извест­но, что синдром персистенции мюллеровых протоков (СПМП) наследу­ется по аутосомно-рецессивному типу и клинически проявляется толь­ко у мужчин. Вероятно, это связано с тем, что антимюллеровский гормон не играет существенной роли в разви­тии половых органов женщины [2]. Биологическая функция антимюллеровского гормона (АМГ), продуциру­емого клетками Сертоли яичка, зак­лючается в подавлении развития дериватов мюллерова протока у пло­да. Его секреция начинается сразу после дифференцировки гонад по мужскому типу, т.е. на 7-8 неделе эмб­рионального развития [3]. При недос­таточном действии АМГ вследствие нарушения его выработки или нечув­ствительности рецепторов к нему (соотношение встречаемости этих патогенетических форм примерно одинаково) не происходит регресса мюллеровых протоков, и у плода мужского пола развивается матка, фаллопиевы трубы, верхние 2/3 вла­галища. Однако достаточное количе­ство андрогенов при сохраненной тестикулярной ткани приведет к адек­ватной маскулинизации наружных половых органов.паховая грыжа

Выделяют следующие клинические варианты СПМП. Один них характе­ризуется крипторхизмом с одной стороны и наличием паховой грыжи с другой. Как правило, при этом отме­чается поперечная эктопия яичка. При втором варианте оба яичка рас­полагаются в широкой связке матки. Генетически эти две формы не отли­чаются. При СПМП яички дифферен­цированы нормально и содержат по­ловые клетки, но нередко из-за аплазии придатка и верхней части выносящих протоков напрямую свя­заны с экскреторным протоком [2,4].паховая грыжа

При верификации диагноза реко­мендуемое лечение включает своев­ременное низведение яичек и удале­ние дериватов мюллеровых протоков. Однако в отношении прогноза фертильности нам не удалось в доступ­ной литературе обнаружить исчер­пывающий ответ. Считают, что бесплодие у пациентов с СПМП мо­жет быть связано с неадекватным опе­ративным лечением, вторичной андрогенной недостаточностью, а также с диспропорцией соотношения структур придатка яичка и семявыносящих протоков [2, 5]. При этом не учитывается состояние предстатель­ной железы, семенных пузырьков у таких пациентов, играющее не менее важную роль в отношении прогноза фертильности. Нам не встретилось четкого изложения рекомендаций, которые должны получить родители ребенка с СПМП в отношении диспан­серного наблюдения, обследования, прогнозирования будущих беремен­ностей, возможности предотвраще­ния возникновения данной патоло­гии у последующих детей мужского пола и о вероятности наличия мутантного гена у девочек. Редкость заболевания, неясность определенных клинических аспек­тов проблемы, в частности вопросов пред-, интра-, и послеоперационной диагностики и хирургической техники, прогноза для больного ребенка и его родите­лей, а также перспектив развития помощи таким паци­ентам послужило основой описания отдельного слу­чая СПМП.паховая грыжа

Больной Н., 11 мес., поступил в отделение плановой хи­рургии ТДГБ с жалобами родителей на опухолевидное обра­зование в правой паховой области, увеличивающееся в по­ложении стоя, при беспокойстве и натуживании ребенка и уменьшающееся в покое и лежачем положении, а также на отсутствие в мошонке левого яичка с рождения. Из анамнеза было известно, что родился ребенок от первой беременнос­ти, протекавшей без особенностей, роды были в срок, есте­ственные. Закричал сразу, оценка по шкале Апгар 8/9 бал­лов. В дальнейшем рос и развивался нормально. Диагноз правосторонняя паховая грыжа и левосторонний криптор-хизм был поставлен на первом месяце жизни. Поступил в больницу для планового оперативного лечения. Предвари­тельно обследован амбулаторно. Общий анализ крови и мо­чи без патологии, биохимический анализ крови в пределах нормы, электрокардиограмма без существенных изменений, на рентгенограмме грудной клетки патологии не выявлено, вилочковая железа не увеличена. При осмотре в отделении: физическое развитие соответствует возрасту, со стороны соматического статуса - без особенностей; наружные поло­вые органы сформированы по мужскому типу правильно, ка­вернозные тела и головка полового члена развиты соответ­ственно возрасту, прямые, расположение наружного отверстия уретры обычное, справа яичко в мошонке, мягкоэ-ластической консистенции, 1,5-2 мл, поверхность ровная гладкая, придаток не увеличен, расположен обычно, здесь же в правой паховой области определялось опухолевидное об­разование эластической консистенции, увеличивающееся при натуживании и уменьшающееся при пальпации.паховая грыжа Слева яичко в мошонке и проекции пахового канала не определя­лось. Мошонка с этой стороны атрофичная, срединный шов смещен (симптом Томашевского). Оперативное вмешатель­ство началось с правой стороны. Предполагалось выполнить паховое грыжесечение. Разрезом по кожной складке обна­жено поверхностное паховое кольцо, обнаружен и выделен грыжевой мешок, при тракции за который из брюшной по­лости вышло второе яичко, фиксированное к образованию, внешне напоминающему маточную трубу с фимбриями (рисунок на вкладке). С учетом описанной ситуации, разрез был продлен по Пфанненштилю для ревизии малого таза. При лапаротомии в малом тазу обнаружены матка с фалло­пиевыми трубами, верхние 2/3 влагалища. Левое яичко рас­полагалось в широкой связке матки под левой маточной тру­бой. Правое яичко вышло из мошонки. К элементам его семенного канатика также прилежала маточная труба. Оба семявыносящих протока были извиты, истончены и расщеп­лены по типу "гусиной лапки" в дистальных отделах и закан­чивались слепо в тканях средней трети влагалищного отро­стка урогенитального синуса. После мобилизации яичек с выделением тестикулярных сосудов, произведено удаление матки с маточными трубами и верхних 2/3 влагалища. Яички низведены в одноименные половины мошонки и зафиксиро­ваны там. Брюшинная полость и лапаротомная рана ушиты наглухо. В послеоперационном периоде ребенок находился в отделении реанимации, где проводилась инфузионная, ге-мостатическая, антибактериальная терапия

2